Hirschsprungova bolest je kongenitalni aganglion velikog creva. Pacijent nema nervne ćelije u submukoznom pleksusu Meissner-a i mišićnog pleksusa Auerbach-a. Zbog odsustva bilo kakvih kontrakcija na pogođenom području i produžene stagnacije stolice u drugim odjeljenjima, značajno se produžava i proširuje creva.
Simptomi Hirschsprungove bolesti
Najraniji simptomi Hirschsprungove bolesti su napenjanje, zaprtje i povećanje obima stomaka. Ako se pacijent ne konsultuje sa doktorom, počinje da se pojavljuju pozni znaci. To uključuje:
- anemija ;
- hipotrofija;
- fekalne kamenje.
U nekim slučajevima, pacijenti doživljavaju bol u stomaku, čija čvrstoća može da se poveća, dok se vreme zatvaranja povećava.
Faze bolesti Hirschsprung
Sindrom Hirschsprunga se razvija u nekoliko faza. Prva faza bolesti se nadoknađuje: pacijent ima zaprtu, ali dugo vremena različiti klistirni klisteri vrlo lako eliminišu.
Nakon toga dođe do subkompenzirane faze, tokom koje se bolničko stanje pogoršava, a kljuĉevi postaju manje efikasni. U ovoj fazi razvoja Hirschsprungove bolesti kod odraslih, tjelesna težina se smanjuje, uzbuđena je težinom u stomaku i kratkim dahom. U nekim slučajevima primećuju se teške anemije i metabolički poremećaji.
Sledeća faza bolesti je dekompenzirana. Pacijentima više ne pomažu čišćenje klistera i raznih laksativa. Još uvijek ima osećaj težine u donjem delu stomaka, a brzo se razvija i crevna opstrukcija.
Dijagnoza Hirschsprungove bolesti
U slučaju sumnje na Hirschsprung-ovu bolest, prvo se vrši rektalni pregled. U prisustvu bolesti, kod pacijenta se nalazi prazna ampula rektuma. Zvuk sfinktera je povećan. U ovom slučaju, potrebno je da se podvrgne pregledu radiografije svih organa abdominalne šupljine. Sa Hirschsprungovom bolešću, petlje kolona su uvećane i naduvane, ponekad detektuju nivo fluida.
Pacijentu se takođe treba izvesti sigmoidoskopija, irrigografija, kolonoskopija i histohemijska dijagnostika.
Lečenje Hirschsprungove bolesti
Jedini način lečenja Hirschsprungove bolesti je operacija. Glavni ciljevi operacije su:
- likvidacija svih proširenih odjela;
- uklanjanje aganglionske zone;
- čuvanje dela debelog creva koji funkcioniše.
Za djecu su razvijene radikalne operacije Swansona, Duhamela i Soavea. Odrasli njihovi učinci u uobičajenom obliku kontraindikovani su zbog anatomskih karakteristika i teške skleroze u mišićnim ili submucoznim membranama creva. Najčešće, sa Hirschsprungovom bolestom, Duhamelova operacija je modifikovana, u kojoj se aganglionarna zona uklanja stvaranjem kratkog pankreasa rektuma. U većini slučajeva moguće je spriječiti oštećenje sfinktera anusa i formirati kolorektalnu anastomozu.
Pre operacije, pacijentu treba
Ukupna prognoza Hirschsprungove bolesti nakon operacije je relativno povoljna. Ali u nekim slučajevima može biti potrebna ponovljena operacija. Skoro uvek suština takve operacije svedena je na rekonstrukciju anastomoze i vrši se preko peritonealnog ili perinealnog pristupa.