Werlhofova bolest - trombocitopenična purpura - bolest koja se manifestuje u obliku hemoragičnih izlivanja na pozadini povećane agregacije (lepljenja) trombocita. Formirani mikrotrombi osuši lumene malih arterija. Osim toga, postoji taljenje krvnih zrnaca i smanjenje broja trombocita.
Uzroci Werlhofove bolesti
Trenutno, tačni uzroci trombocitopenične purpure nisu poznati. Dodijeliti primarne i sekundarne forme Verlhofove bolesti. Primarne forme su nasledne po prirodi ili se manifestuju kao rezultat zarazne bolesti. Sekundarni oblici imaju znake brojnih bolesti.
Simptomi Verlhofove bolesti
Bolest počinje akutno, bez očiglednog razloga, ponekad protiv pozadine crevnih infekcija ili ARI-a. Kod pacijenta u početnoj fazi primećuju se sledeći karakteristični simptomi:
- groznica;
- mučnina (moguće povraćanje);
- glavobolja;
- opšta slabost, umor;
- bol u grudima i stomaku.
Glavni znak su modrice i potkožne hemoragije, što objašnjava drugo ime bolesti - trombocitopeničnu purpura.
Nakon kratkog vremena, hemoragični sindrom se manifestuje posebno u obliku:
- nazalno, gastrointestinalno krvarenje, a kod žena i maternice;
- krvarenje desni , mukozne membrane;
- krvarenje u očima mrežnjače;
- hemoptiza.
Hemoragijske manifestacije praćene su neurološkim poremećajima, kao što su:
- retardacija;
- pospanost;
- dezorientacija u svemiru i vremenu;
- smanjen vid;
- jednostrana paraliza.
U teškim slučajevima moguće je razviti komu.
Krvavljenje ispod kože postaje široko i zauzima veliko područje. U zavisnosti od recepta, efuzije imaju boju od crvene boje do žute (kao stara modrica).
Dijagnoza Verlhofove bolesti počinje pacijentovim pregledom i anamnezijom. Dijagnostički kompleks uključuje sledeće testove:
- Opšta analiza krvi (OAK). Bolest se određuje smanjenjem nivoa eritrocita i hemoglobina, smanjivanjem broja trombocita i otkrivanjem antiplatelet antitela.
- Spontana punkcija - uzimanje koštane srži za pregled pomoću punktuma sternuma. U proučavanju sastava ćelija, pronađeno je povećanje broja megakariocita, minimalan broj trombocita, dok u drugim zemljama nema drugih promena u koštanoj srži, na primjer, onih koje su karakteristične za tumorske formacije.
- Trepanobiopsy - studija koštane srži sa periosteumom i kostom (iz karlične regije) uzet uz pomoć medicinskog uređaja trefina. Kod Verlhofove bolesti, odnos masne i hematopoetske koštane srži odgovara normi.
Lečenje Verlhofove bolesti
Terapeutske mere zavise od toka bolesti. Tretman se obavlja jednim od sledećih metoda:
- Korišćenje kortikosteroida u cilju hapšenja hemoragičnog sindroma i povećanja nivoa trombocita u krvi. Prednisalon se propisuje brzinom od 1 mg na 1 kg težine pacijenta dnevno. U slučaju ozbiljnog toka bolesti, doza se udvostručuje.
- Ako se ne postigne odgovarajući efekat, pacijentu se preporučuje uklanjanje slezine . Prema medicinskoj statistici, kod 80% pacijenata nakon hirurške intervencije se primećuje oporavak.
- U retkim slučajevima, nakon splenektomije slezine, prolazi krvarenje, a bolest ostaje, propisuju se imunosupresivi (Azathioprine, Vincristine) i glukokosteroidi.
Da bi se uklonili spoljni simptomi hemoragičnog sindroma, koriste se hemostatička sredstva:
- Adroxon;
- Ishrana;
- Hemostatski spužva;
- estrogeni.