Ova klasa ljudskih bolesti, kao autoimune, povezana je sa poremećenim funkcijama imunog sistema i patološkom proizvodnjom autoimunskih antitela koja djeluju protiv zdravih tkiva i dovode do njihovog zapaljenog promjena ili uništenja. Ove patologije mogu uticati na različite organe i sisteme, uključujući jetru. Prema tome, kod žena, naročito u dobi od 40-50 godina, može se razviti primarna bilijarna ciroza jetre, au mnogim slučajevima se primećuje i porodični karakter bolesti (među sestrama, majkama i kćerkama itd.).
Uzroci i stadijumi primarne bilijarne ciroze
U ovom trenutku nije poznato tačno koji je mehanizam okidača za razvoj primarne bilijarne ciroze, na ovom pitanju su studije i diskusije u toku. Među pretpostavkama o uzrocima patologije su sledeće:
- virusne i bakterijske infekcije (nedavno su teorije o infektivnoj prirodi bolesti veoma upitne);
- hormonalni poremećaji;
- genetski faktori;
- uticaj na telo hemikalija;
- druge autoimune bolesti (reumatoidni artritis, Raynaudova bolest, Sjogrenov sindrom, autoimunski tiroiditis, skleroderma, tubularna bubrežna acidoza itd.).
Postoje četiri stadijuma u razvoju bolesti:
- U početnoj fazi, kao rezultat autoimunskih reakcija, dolazi do ne-upalnih zapaljenja zapaljenja intrahepatičnih žučnih kanala, postaje stagnacija žuči.
- Zatim se smanjuje broj žučnih kanala, blokada izlučivanja žuči i njen ulazak u krv.
- Portalni trakti jetre zamenjeni su ožiljevim tkivom, primećeni su znaci aktivnog upale i nekrotičnih pojava u parenhima.
- Faza male i grube nodularne ciroze sa znacima periferne i centralne holestaze.
Simptomi primarne bilijarne ciroze
Prve manifestacije patologije, kojima pacijenti najčešće žale, su:
- teška slabost, brzi zamor, povećana pospanost, značajno ograničavajuća aktivnost i narušavanje sposobnosti za rad;
- svrab kože (u mnogim slučajevima izgovaranim, gori noću, i posle kupanja, dodirujući vunene proizvode);
- zgušnjavanje kože, jačanje obraza kože;
- ikterus kože, mukozne membrane, sklera;
- suve oči ;
- neugodnost, nežnost u desnom hipohondrijumu.
Takođe, pacijente često uznemiravaju blago povećanje telesne temperature, glavobolja, nedostatak apetita, gubitak težine, depresivno stanje. Kod nekih pacijenata, primarna žučna ciroza u početnoj fazi kompenzacije je praktično asimptomatska.
Zatim sledeći simptomi dodaju se na navedene simptome:
- Vaskularni kalčki na koži;
- crvenilo lica, stopala i dlanova;
- deformacija noktiju ("staklo"), pojavljivanje belih poprečnih traka na njima;
- zgušnjavanje falangi za nokte.
Zbog poremećaja apsorpcije vitamina i drugih hranjivih materija, osteoporoza, statorja, hipotiroidizma, varikoznih vena hemoroida i ezofagealnih vena, ascitesa, povećanog krvarenja i drugih komplikacija takođe se mogu formirati.
Dijagnoza primarne bilijarne ciroze
Isporuka ove dijagnoze zasnovana je na laboratorijskim testovima:
- opšti pregled krvi;
- biohemijski test krvi ;
- koagulogram;
- hepatološki testovi;
- lipidogram;
- opća analiza urina.
Potvrdite da je dijagnoza moguće putem biopsije jetre, koja se vrši pod ultrazvučnom kontrolom.
Lečenje primarne bilijarne ciroze
Specifičan tretman bolesti ne postoji, samo metode koje smanjuju ozbiljnost kliničkih simptoma, zaustavljaju progresiju ciroze i sprečavaju razvoj teških komplikacija. U suštini, to su medicinske šeme sa imunosupresivnim lekovima, glukokortikosteroidi, holagozi, hepatoprotektori, antihistaminici itd. Takođe se koriste fizioterapeutske metode, preporučuje se posebna ishrana. U teškim slučajevima, hirurške intervencije se sprovode do transplantacije jetre.